前段時(shí)間，陜西的趙女士發(fā)現(xiàn)，自己近一年來(lái)越來(lái)越丑，顏值直線下降：
首先臉部痘痘不斷，其次是食欲未增長(zhǎng)，但是腰圍越來(lái)越粗，四肢越來(lái)越纖細(xì)，月經(jīng)不規(guī)律甚至出現(xiàn)閉經(jīng)現(xiàn)象。
她來(lái)到醫(yī)院就診，才發(fā)現(xiàn)是患上了一種內(nèi)分泌疾病——庫(kù)欣綜合征。
平時(shí)我們?cè)谛侣勆峡吹降耐苛撕屑に氐拿嫠?、藥膏的嬰兒面部腫大，身體浮腫，也是因?yàn)檎`用激素患上了庫(kù)欣綜合征。
庫(kù)欣綜合征是由美國(guó)著名神經(jīng)外科醫(yī)生哈維·庫(kù)欣在1912年首次提出。
雖然大多數(shù)人認(rèn)為庫(kù)欣綜合征是一種罕見(jiàn)的疾病，但新資料表明庫(kù)欣綜合征比以往認(rèn)為的要普遍，并且女性的發(fā)病率要高于男性。
庫(kù)欣綜合征不僅有奇異的臨床癥狀，更是有可能威脅生命安全。
那么你一定很好奇，這種奇怪的疾病又是什么引起的，又會(huì)有什么癥狀呢？
01
庫(kù)欣綜合征有什么癥狀？
庫(kù)欣綜合征（Cushing's syndrome，cs）又名皮質(zhì)醇增多癥，是血液中皮質(zhì)醇水平升高，腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量糖皮質(zhì)激素所引起的一系列臨床綜合征。
長(zhǎng)期過(guò)量的血皮質(zhì)醇分泌會(huì)引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如向心性肥胖、水腫、高血壓，多毛、精神異常、皮膚變薄、月經(jīng)紊亂、腎結(jié)石、骨量減少或骨折等。
但這些癥狀在不同病因的患者中出現(xiàn)的概率是不一樣的，并非每個(gè)庫(kù)欣綜合征患者都具有明顯的臨床表現(xiàn)。
有些早期病例僅表現(xiàn)為高血壓，身體情況也較好。更有部分病人甚至沒(méi)有任何臨床癥狀。
肥胖是庫(kù)欣綜合征最主要的癥狀之一。向心性肥胖發(fā)生在百分之七十以上的患者身上。
患者會(huì)發(fā)現(xiàn)自己飲食沒(méi)有發(fā)生改變但卻日漸發(fā)胖，脂肪也開(kāi)始重新分布，會(huì)分布在臉上、背部和腰腹部位。
會(huì)出現(xiàn)滿月臉、水牛背等。這是因?yàn)檫^(guò)量的皮質(zhì)醇會(huì)造成肌肉、骨骼和皮膚的分解，導(dǎo)致血糖升高，從而胰島素分泌增加。
而胰島素會(huì)激活腰腹周圍的脂肪細(xì)胞中的脂蛋白脂肪酶——一種幫助脂肪細(xì)胞堆積更多脂肪分子的酶，從而導(dǎo)致了向心性肥胖。
這可能也是有些人減肥減不下來(lái)的原因。
骨質(zhì)疏松是庫(kù)欣綜合征的常見(jiàn)并發(fā)癥。骨質(zhì)疏松發(fā)生的最主要原因是骨形成的受損以及骨吸收的增多。
庫(kù)欣綜合征患者體內(nèi)維生素D不足，從而導(dǎo)致肌肉量減少和影響鈣的吸收，造成骨質(zhì)疏松。
目前皮質(zhì)醇對(duì)維生素D水平的影響機(jī)制尚不明確，有待進(jìn)一步研究。
庫(kù)欣綜合征患者皮質(zhì)醇水平失常還會(huì)影響性腺功能，抑制下丘腦促性腺激素釋放激素的分泌，導(dǎo)致卵巢和睪丸功能混亂。
女性患者會(huì)出現(xiàn)胡須、體毛旺盛等特征；而男性患者會(huì)表現(xiàn)出性功能低下。
最后，過(guò)多的皮質(zhì)醇還會(huì)導(dǎo)致高血糖，而血糖水平過(guò)高則可能會(huì)發(fā)展成為糖尿病。
02
庫(kù)欣綜合征因何而來(lái)？
庫(kù)欣綜合征的病因多數(shù)為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴性雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，或是腎上腺皮質(zhì)腺瘤、皮質(zhì)腺癌、異位ATCH綜合征，以及長(zhǎng)期接觸糖皮質(zhì)激素和過(guò)量飲酒引起的類庫(kù)欣綜合征。
庫(kù)欣綜合征可以由外源性皮質(zhì)醇導(dǎo)致，一般由藥物使用不正當(dāng)引發(fā)。
而大多數(shù)患者是長(zhǎng)期服用固醇類藥物來(lái)治療免疫性或者炎性疾病，比如哮喘病。
類固醇藥物分子結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)醇十分相似，因此它們可以在組織中模仿皮質(zhì)醇功能。
庫(kù)欣綜合征也可由內(nèi)源性導(dǎo)致——也就是人體內(nèi)產(chǎn)生的皮質(zhì)醇升高。
最常見(jiàn)的原因是體內(nèi)ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）過(guò)高，垂體腺瘤是導(dǎo)致這一激素失常的主要原因。
這是一種良性腫瘤，一般被稱為庫(kù)欣病。
過(guò)量的ACTH會(huì)刺激腎上腺束狀帶，使其增大并分泌皮質(zhì)醇。
另一種內(nèi)源性庫(kù)欣綜合征的原因是腎上腺腫瘤導(dǎo)致過(guò)多的皮質(zhì)醇分泌。
腎上腺腺瘤80％為育齡女性。
03
庫(kù)欣綜合征的診斷與治療
庫(kù)欣綜合征臨床表現(xiàn)的多種多樣，病因復(fù)雜以及缺乏確診的標(biāo)志性激素指標(biāo)，臨床診斷十分困難，也很容易造成漏診或誤診。
因此早期發(fā)現(xiàn)和診斷就顯得十分重要。
比如庫(kù)欣綜合征可能會(huì)被誤診為雙相情感障礙一類的精神疾病，因?yàn)榇竽X的皮質(zhì)醇受體控制人的記憶和情緒，皮質(zhì)醇水平異常會(huì)導(dǎo)致焦慮、抑郁、狂躁等，從而誤診。
一般來(lái)說(shuō)，庫(kù)欣綜合征的診斷依據(jù)是測(cè)量24小時(shí)尿液樣品的游離皮質(zhì)醇，便于計(jì)算出24小時(shí)內(nèi)排出體外的尿液皮質(zhì)醇總量。
另一種方法是地塞米松抑制試驗(yàn)，給予患者低劑量的地塞米松——一種在垂體抑制ACTH催生的類固醇，如果庫(kù)欣綜合征是內(nèi)源性皮質(zhì)醇過(guò)度制造產(chǎn)生的，那么血清中皮質(zhì)醇水平應(yīng)該不被低劑量地塞米松抑制。
庫(kù)欣綜合征的治療也要由病因決定，如果是外源性藥物導(dǎo)致，那么就逐步減少致病藥物用量，也不可突然停藥，否則會(huì)導(dǎo)致反跳。
如果是由于垂體腺瘤導(dǎo)致的，比如庫(kù)欣癥，就可能需要手術(shù)移除腺瘤。
生活中，我們也要注意生病時(shí)遵從醫(yī)囑用藥，嚴(yán)格按照醫(yī)生要求的劑量、次數(shù)、使用時(shí)間來(lái)用藥，最大限度去規(guī)避副作用。
不要擅自做主買藥用藥服藥，以免攝入過(guò)量的類固醇。
家長(zhǎng)在給孩子挑選面霜、身體乳一類用品時(shí)，也要注意看好成分，如果有丙酸氟替卡松、醋酸氟輕松、丙酸氯倍他索等強(qiáng)效激素成分，則要謹(jǐn)慎選擇，以免影響孩子身體健康。
除此之外，還應(yīng)該保持良好的生活習(xí)慣和良好的心態(tài)，即使不幸患病也不必太過(guò)擔(dān)憂，早期診斷疾病和及時(shí)治療至關(guān)重要。
目前無(wú)論是儀器還是技術(shù)都有治療該疾病的條件，只要主動(dòng)配合醫(yī)生的治療，就有恢復(fù)健康的可能。